*ECG: Discordance entre la tension QRS mesurée et l’épaisseur de paroi du VG en imagerie, troubles de conduction et du rythme9-11
†Échocardiographie : Épaississement du VG, dysfonction diastolique de grade 2 ou plus, réduction du strain longitudinal global avec conservation de la contractilité dans les segments apicaux (« relative apical sparing »).9-11
‡IRM cardiaque (CMR) : Augmentation du volume extracellulaire et rehaussement tardif diffus au gadolinium.9-11
§L’amylose cardiaque à chaînes légères (AL-CM) peut présenter un tableau similaire à l’ATTR-CM, mais elle est causée par une dyscrasie plasmocytaire. Elle doit être exclue par un dépistage des protéines monoclonales via sFLC, SIFE et UIFE.9-11
‖Si la scintigraphie cardiaque est négative ou équivoque et que la suspicion clinique est élevée, une biopsie doit être envisagée.9,11
AL-CM: Amylose cardiaque à chaînes légères; ATTR-CM: Amylose à transthyrétine avec cardiomyopathie; ATTRv: Amylose héréditaire à transthyrétine (« v » pour « variante »); ATTRv-PN: Amylose héréditaire à transthyrétine avec polyneuropathie (« v » pour « variante »); ATTRwt: Amylose à transthyrétine de type sauvage; CIDP: Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique; CM: Cardiomyopathie; ADN: Acide désoxyribonucléique; ECG: Électrocardiogramme; HFpEF: Insuffisance cardiaque avec fraction d’éjection préservée; LV: Ventricule gauche; NT-proBNP: Peptide natriurétique cérébral N-terminal; PN: Polyneuropathie; QRS: Onde Q, onde R et onde S; sFLC: Chaînes légères libres sériques; SIFE: Immunofixation sérique; TC-99m-PYP: Technétium-99m-pyrophosphate; TTR: Transthyrétine; UIFE: Immunofixation urinaire.
Nous sommes à votre disposition.
Références:
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